Innehåll
Kortikal dysplasi är en hjärnstörning som härrör från onormal utveckling av nervceller i hjärnbarken. Neuronala abnormiteter genererar flera neurologiska symtom som uppträder tidigt i livet. Detta är den främsta orsaken till barndomsepilepsi. Diagnosen och behandlingen av kramper orsakade av kortikal dysplasi har varit svår, eftersom de delar av hjärnan som påverkas av sjukdomen är olika hos varje patient.
Definition
Kortikal dysplasi uppträder när utvecklingen av vissa hjärnceller, som kallas neuroner, i embryot eller fostret, inte når hjärnans gråa substans, till vilken de är genetiskt avsedda. Som ett resultat blir kortikala områden mindre neurala anslutningar än vad som är lämpligt för att fungera korrekt. De drabbade kortikala områdena kan vara små och väldefinierade, eller de kan inkludera en hel hjärnhalva.
Orsaker
Medan de exakta orsakerna till kortikal dysplasi inte har identifierats, tyder mycket forskning på att tillståndet kan ha en stark genetisk komponent. Många barn som utvecklar epilepsi på grund av kortikal dysplasi har en familjehistoria av epilepsiproblem och dessutom tenderar de som har andra familjemedlemmar som lider av epilepsi att drabbas av attacker i en yngre ålder.
Symtom
Krampanfall hos spädbarn eller småbarn är det vanligaste symptomet på kortikal dysplasi. Epilepsi på grund av kortikal dysplasi inträffar mycket tidigt i det drabbade barns liv, eftersom abnormiteter i cortex förekommer i livmodern och är närvarande vid födseln. Andra neurologiska symtom varierar beroende på de delar av hjärnan som påverkas, även om andra vanliga symtom inkluderar mental retardation, hyperaktivitet, aggressivt beteende, större än genomsnittet huvud och onormala djupa reflexer.
Diagnos
Kortikal dysplasi är ett svårt tillstånd att diagnostisera, eftersom de drabbade delarna av hjärnan är olika hos varje patient. Neurologiska tester, såsom positronemissionstomografi (PET-skanning), datortomografi och magnetisk resonanstomografi, utförs för att försöka upptäcka avvikande delar i hjärnbarken. Elektroencefalogrammet, som använder elektroder i hårbotten för att övervaka och registrera hjärnaktivitet, används också för att identifiera platsen för de lesioner som anfallen härrör från.
Behandling
Behandling av kortikal dysplasi är inriktad på att behandla och kontrollera de anfall som följer av tillståndet, metoderna som används varierar för varje patient. Antikonvulsiva medel är framgångsrika för vissa individer, medan de för andra kan generera allvarliga och okontrollerbara anfall, medan kirurgi för att ta bort den onormala delen av hjärnan kan vara det mest effektiva alternativet.